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Le diabète insipide appartient à la famille des diabètes, groupe de 3 maladies qui ont un symptôme commun, connu depuis plusieurs siècles : l’émission d’une grande quantité d’urine.
"Diabète" signifie "qui passe au travers". L'eau traverse en effet le corps sans être stockée. L'urine est dès lors sucrée, salée ou sans goût (d'où le terme insipide).
En 1674, Thomas Willis, médecin d'Oxford, différencie le diabète sucré (mellitus) du diabète insipide, où l’urine n’a pas de goût.
Beaucoup plus tard, en 1905, les cliniciens français Achard et Ramond font la distinction entre :
Mécanisme de la maladie
La vasopressine ou Hormone Anti-Diurétique (ADH en anglais) est normalement produite par la post-hypophyse, glande neuroendocrine située à la base du cerveau. Cette hormone part dans la circulation sanguine, pour atteindre divers organes et en particulier les reins. Sous l’effet de l’ADH, les reins vont concentrer les urines et réduire la perte d’eau.
On distingue alors 2 Diabètes Insipides
Pour résumer de façon imagée :
La perte d’eau par les urines n’est en général pas perçue par les malades.
Ils sont plutôt alertés par une soif intense, qui les poursuit jour et nuit et par une déshydratation permanente.
On estime que la prise d'eau est anormale et met le patient en danger à partir de 5 litres par 24h.
L'eau présente en trop grande quantité dans le corps dilue le taux de sel dans le sang, entrainant ce qu'on appelle une hyponatrémie (taux de sodium trop faible dans le sang). Cette hyponatrémie peut, à terme, entraîner un état de confusion, voire des convulsions.
Certains malades, en l’absence de traitement, peuvent boire jusqu’à 20 litres d’eau par jour.
La prévalence est le nombre de cas d'une maladie dans une population à un moment donné, englobant les nouveaux et anciens cas.
Les maladies sont dites rares lorsqu'elles touchent une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 malades par pathologie.
Le diabète insipide est l'une des 7 000 maladies rares connues à ce jour. Il est toutefois difficile d'estimer correctement le nombre de personnes atteintes.
Les études épidémiologiques sont en cours, mais un calcul à partir des prescriptions médicales françaises permet d’estimer à :